Une fillette de 7 ans consulte pour l’installation aigue d’une faiblesse proximale des membres inférieurs après deux mois d’un premier épisode mimant un syndrome de Guillain Barré. Son éléctroneuromyogramme objective une polyneuropathie démyélinisante motrice pure avec des blocs de conduction proximaux aux membres supérieurs. Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) a été retenu avec instauration d’un traitement de fond à base de cures d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) répétées à chaque rechute. La réponse au traitement était satisfaisante. Toutefois, elle présentait une dépendance aux cures d’IgIV avec difficulté à les espacer malgré l’association de l’azathioprine pendant 16 mois. L’introduction du rituximab a permis de contourner cette problématique avec un intervalle de 17 semaines entre les cures d’IgIV. Cette observation permet de faire le point sur les particularités des PIDC de l’enfant en insistant sur les modalités de prise en charge diagnostique et thérapeutique… Lire l’article intégral