Trois millions d’individus dans le Monde souffrent de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), une forme chronique d’évolution progressive de pneumopathie interstitielle commune (PIC) d’origine inconnue. Il est essentiel de pouvoir poser rapidement le diagnostic et de mettre en place un traitement.

De nouvelles recommandations sur le FPI ont été publiées dans l’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine et présentées lors du congrès de l’European Respiratory Society (ERS) 2018. En 2015, des recommandations pratiques élaborées par le Centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l’égide de la Société de Pneumologie de Langue Française avaient été proposées.

La FPI débute majoritairement entre 60 et 70 ans, avec une légère prédominance masculine. Les signes cliniques de la FPI ne sont pas spécifiques, et le diagnostic est souvent porté (trop) tardivement. Le tableau initial associe une dyspnée d’effort, d’installation progressive, une toux non productive ; les râles crépitants secs bilatéraux (reproduisant le bruit du « velcro ») sont constants et précoces. Un hippocratisme digital est présent dans près de 50 % des cas. Un amaigrissement ou une altération de l’état général sont plus rares. La cyanose et les signes d’insuffisance ventriculaire droite ne s’observent qu’à un stade avancé. La maladie évolue vers l’insuffisance respiratoire chronique restrictive et le décès. La survie moyenne est de 4 ans à partir du diagnostic. Récemment, de nouveaux traitements ont été proposés.

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